Приобретенный адреногенитальный синдром

Данный синдром возникает в период гормонального покоя или половой зрелости, чаще после менархе. Этот синдром появляется вследствие андрогенпродуцирующей опухоли коры надпочечников (аренобластомы), андробластомы яичников и опухоли гипофиза — кортикотропной аденомы гипофиза.

Аренобластома развивается из сетчатой зоны надпочечников, она чаще злокачественная.

Клиническая картина аренобластомы вследствие высокого уровня андрогенов, секретируемых опухолью, проявляется в следующем: ус­коренный рост с избыточным развитием мускулатуры конечностей, оволосение андроидного типа, обильное акне, голос низкий. Кроме того, наружные половые органы девочки вирилизуются — отмечается гипертрофия клитора, гипотрофия малых половых губ и матки.

При опухолях надпочечников смешанного строения (кортикоан-дростеромах) на фоне признаков вирилизации появляются симпто­мы гиперкортицизма: увеличение массы тела с кушингоидным рас­пределением подкожного жирового слоя, цианоз, стрии, повышение артериального давления и т.д.

Диагностика. УЗ-исследование, компьютерная и магнитно-резо­нансная томография, радионуклидное исследование с введением меченого холестерола. Повышенное накопление радионуклида по­зволяет выявить, кроме опухолей надпочечника, метастазы или эк­топическое расположение опухолей из надпочечниковой ткани в широкой связке матки в ткани (Жуковский М.А., 1989).

Эти опухоли необходимо дифференцировать от врожденной ди­сфункции коры надпочечников путем проведения пробы с дексаме-тазоном. При опухоли надпочечников секреция андрогенов авто­номная. Проба не влияет на секрецию АКТГ, и поэтому дексамета-зон не снижает экскрецию 17-КС и уровень тестостерона в крови. Необходимо отметить при опухолях коры надпочечников высокий уровень дегидроэпиандростерона. В ювенильном возрасте андросте-рому необходимо дифференцировать от андробластомы яичников и текаматоза. При яичниковых опухолях показатель 17-КС не дости­гает высоких цифр в отличие от андростеромы.

Андробластома яичника — андрогенпродуцирующая опухоль, со­стоящая из клеток Лейдига и Сертоли, чаще встречается в пубертат­ном возрасте. Клинические проявления: вирилизация менее выра­жена, чем при андростероме, прекращается менструация, уменьша­ются молочные железы, мускулатура становится более массивной, возникает гипертрофия клитора. Опухоль секретирует в кровь глав­ным образом тестостерон.

Диагностика: пневмопельвиография, УЗ-исследование и МРТ.

Лечение. При опухолях надпочечников рекомендуется хирургиче­ское лечение на фоне глюкокортикоидной терапии. При наличии метастазов показаны хлодитан, ортопара — ДДД, вызывающие нек­роз надпочечниковой ткани (Жуковский М.А., 1989). При андробла-стоме яичника — удаление опухоли с ревизией другого яичника.

Кортикотропная аденома гипофиза. Причиной возникновения опухолей гипофиза являются нарушения не только в гипоталамо-ги-пофизарной системе, но и функции периферических желез внутрен­ней секреции — щитовидной железы, коры надпочечников, половых желез, снижение функции периферических желез или увеличение количества тропных гормонов гипофиза. Все это лишний раз под­тверждает, что опухоли гипофиза являются гормонально-зависимы­ми, их функция не строго автономна.

Кортикотропная аденома, или базофильная аденома, с усиленным выделением АКТГ. Эта опухоль получила название болезни Ицен-ко-Кушинга. Заболевание обусловлено нарушением функции гипо-таламо-гипофизарно-надпочечниковой системы с выраженными признаками гиперкортицизма. Происходит избыточная секреция глюкокортикоидов, преимущественно кортизола. При этой опухоли больная имеет характерный внешний вид: андроидного типа гирсу-тизм, лунообразное лицо, ожирение со специфическим расположе­нием жира, атрофические полосы, нарушение менструальной и реп­родуктивной функций, сахарный диабет.

Болезнь Иценко—Кушинга необходимо отличать от синдрома Иценко—Кушинга — супраренометаболического, или адренометабо-лического синдрома.

Для установления источника выделения андрогенов необходимо использовать клинико-рентгенологические и лабораторные методы исследования: краниографию, МРТ, гинекографию, УЗИ, исследо­вание гормонов, лапароскопию, гистологическое исследование го­над и эндометрия. При выраженных проявлениях вирилизации — обследование состояния надпочечников.

Особое место в установлении диагноза и дифференциации от других заболеваний занимает определение источника выделения ан­дрогенов путем проведения гормональных проб — с адренокортико-тропным гормоном, эстроген-гестагенными препаратами и АКТГ, глюкокортикоидами и ХГ.

Трансплацентарная вирилизация

Данный синдром появляется при лечении беременных женщин андрогенами. Эти гормоны через плаценту попадают к плоду и вы­зывают маскулинизацию наружных половых органов. Наряду с при­емом вирилизирующих гормонов вирилизацию наружных половых органов плода могут вызвать опухоли надпочечников или яичников у беременных, продуцирующие андрогены. При трансплацентарной вирилизации отсутствуют высокие показатели 17-КС и 21-КС. Про­гресса вирилизации после рождения у плода не наступает.

Лечение — ранняя пластическая операция на клиторе. Необходи­мо следить за психосексуальным развитием девочки.


Похожие записи:


Вы можете оставить комментарий, или ссылку на Ваш сайт.
1 2 3