Адреногенитальный синдром, или вирилизующая гиперплазия коры надпочечников

В литературе имеются различные названия этого синдрома: «врожденная вирилизующая гиперплазия коры надпочечников» (ВГКН), «врожденный адреногенитальный синдром», «ложный женский гермафродитизм», «ложный гермафродитизм», «врожден­ная дисфункция коры надпочечников» и др. Природа заболевания и патогенетическая терапия впервые были описаны L.Wilkins et al. (1950). Считалось доказанным, что при этом заболевании нарушен синтез кортизола в надпочечниках (Старкова Н.Г., 1983; Натаров В.В. и др., 1987; Тумилович Л.Г., 1987; Тюльпаков Л.Н., 1999, и др.). Среди женщин с вирилизацией данная форма синдрома встречает­ся примерно в 9% случаев, неклассическая форма недостаточности 3-р-гидроксистероиддегидрогеназы — в 17%, недостаточность 11-в-ги-дроксилазы — в 6,5% (Власенко А.А., 2002). При дефиците фермен­та С-11-гидроксилазы происходит накопление в надпочечниках 17-а-гидроксипрогестерона, который преобразуется в 17-КС, анд-ростендиол, дегидроэпиандростерон. Следовательно, в организме происходит накопление активных андрогенов.

При дефиците С-21-гидроксилазы происходит торможение об­разования не только кортизола, но и кортикостерона и альдостеро-на, и при этом увеличивается количество дезоксикортикостерона, обладающего минералокортикоидным действием. В тяжелых слу­чаях возможен дефицит и двух ферментов. Общим для всех форм АГС является нарушение синтеза кортизола, регулирующего секре­цию АКГТ по принципу механизма обратной связи (Серов В.Н. и др., 1995). Известно, что снижение содержания кортизола в кро­ви способствует усиленному выделению гипофизом АКТГ, что ве­дет к гиперфункции коры надпочечников с гиперплазией ее. Все это, с одной стороны, приводит к увеличению синтеза стероидных предшественников андрогенов и избыточному количеству 17-ок-сипрогестерона, с другой — вызывает торможение выработки гона-дотропинов с последующим снижением количества половых гор­монов. Не исключается и непосредственное воздействие андрогенов на стероидогенез в яичниках. Вследствие всего этого происхо­дит развитие девочки по изосексуальному типу.

Таким образом, вирилизация зависит от периода воздействия ан-дрогенов, степени дефицита ферментов и характера их. Клиника мо­жет проявляться в диапазоне от гирсутизма до ярко выраженной ги­персексуальности.

Данный синдром и симптоматика вирилизации в зависимости от этиологии и патогенеза, периода проявления и клинико-лаборатор-ных данных разделяются на следующие формы:

  • врожденный адреногенитальный синдром;
  • приобретенный адреногенитальный синдром;
  • трансплацентарная вирилизация;
  • гирсутизм и вирилизм функционального генеза.

Похожие записи:


Вы можете оставить комментарий, или ссылку на Ваш сайт.
1 2 3