Клиника

Клиническое течение гипоталамического синдрома опи­сано И.В.Терещенко (1991), В.Н.Серовым и соавт. (1994), З.Ш.Гиля-зутдиновой (1995) и др.

Жалобы больных — головная боль (по утрам или во второй поло­вине ночи), головокружение, тучность, общая слабость, боли в обла­сти сердца, сердцебиение, одышка, рвота, субфебрильная темпера­тура, нарушение менструальной функции, неутолимый голод или анорексия, нарушение сна до нарколепсии и снохождение, психо­сенсорные нарушения, последние — в тяжелых случаях.

Проявление заболевания начинается с вирильного синдрома в 10—13 лет. Характерным является высокий рост; для телосложения типична различной степени диспропорция с увеличением размеров плечевого пояса, уменьшением расстояния между большими верте­лами бедер, удлинением нижних конечностей. По фенотипическим признакам больные этой категории близки к пациенткам с «чистой»

формой дисгенезии гонад; молочные железы у большинства боль­ных резко недоразвиты (Серов В.П. и др., 1993).

Ожирение встречается почти в 100% случаев (в 30% — равномер­ное ожирение по типу «фартука»), ускоренное физическое и поло­вое развитие, андроидный тип гирсутизма, трофические изменения кожи и различная вегетативная симптоматика. На коже — полосы растяжения в нетипичных местах — в поясничной области, подмы­шечной, подколенных ямках, на боковой поверхности тела. Цвет кожи различный (малиновый, ярко-красный, белый). Появление полос на коже объясняется нарушением метаболических процессов с усиленным распадом белка в результате гиперкортицизма. Кроме того, появляются шелушение, ихтиоз, зуд и мраморность кожи, пе-техии, акроцианоз, гиперпигментация локтей, складок кожи под­мышечной области (вследствие гиперсекреции меланоформного гормона и АКТГ).

Костный возраст обгоняет истинный на 1—5 лет, зоны роста за­крываются рано, нередко больные не растут после 14 лет.

Лицо у этих больных округлое, полное, с ярким румянцем, губы красные, носогубный треугольник бледный, но лицо не становится лунообразным, как это бывает у страдающих болезнью Иценко-Ку-шинга. Отмечаются выпадение волос, acne vulgaris, гипергидроз стоп и ладоней. Шея короткая, плечи приподняты. На конечностях обра­зуются перетяжки, ноги становятся х-образными.

Неврологический статус: больные раздражительные, отмечаются вегетативные нарушения, снижение памяти, асимметрия артериаль­ного давления, гипертония, субфебрилитет, кризы вегетососудисто-го характера, повышенное потоотделение, дермографизм, повыше­ние височного давления.

На ЭЭГ — признаки нарушения деятельности неспецифических структур, указывающие на гипоталамический генез заболевания.

Психический статус: нарушения в эмоционально-волевой сфере по типу астенодепрессивного, астенотревожного, астенофобическо-го синдромов.

Сердечно-сосудистая система. Изменения выражены незначитель­но, функционального характера. Умеренное расширение левой грани­цы сердца, приглушенность тонов, систолический шум на верхушке.

На ЭКГ — уменьшение вентиляционной способности легких; степень ее зависит от степени ожирения. Возможна дыхательная не­достаточность I степени.

Желудочно-кишечный тракт. Выявлена гипосекреция желудоч­ного сока, снижены кислотообразующая и ферментообразующая функции. Размеры печени в пределах нормы, у ряда больных выяв­ляется дисбактериоз кишечника. Функция почек в пределах нормы.

Состояние органов зрения. Наблюдаются поражение венозного от­дела сосудистого русла, расширение и полнокровие вен, симптом Гвиста, сужение артерий, проявляются признаки нарушения микро­циркуляции и гидродинамических процессов. Эти изменения в со­четании с врожденным изменением угла передней камеры представ­ляют собой факторы риска развития глаукоматозного процесса у больных данной категории.

Метаболические нарушения. На фоне нарушения липидного обмена наблюдаются повышение содержания холестерина, неэстерифициро-ванных жирных кислот, гиперинсулинизм и др., т.е. комплекс призна­ков, относящихся к факторам риска возникновения атеросклероза и ИБС. У больных этой категории нарушен пуриновый обмен, уровень мочевой кислоты повышен. Нарушен электролитный баланс (гипона-триемия, гиперхлоремия). Выявляется иммунодефицитное состояние вследствие гормонально-метаболической иммунодепрессии.

Половая система. Менархе обычно наступает до 12 лет, и менстру­альная функция нарушается с периода менархе или через 1—2 года.

Характерными являются гипер-, опсоменорея с последующим ювенильным кровотечением, а при длительном течении заболева­ния наступает гипоменструальный синдром или аменорея. Базаль­ная температура — монофазная.

При гистологическом исследовании эндометрия выявляются же-лезисто-кистозная гиперплазия, очаговая гиперплазия, гиперплас­тические и атрофические процессы.

На пневмопелъвиограммах и при УЗ-исследовании отмечается неко­торое увеличение яичников. Они миндалевидной или овальной фор­мы с мелкокистозными включениями. Возможна гипоплазия матки.

Лапароскопия. Обнаруживается некоторое увеличение яичников миндалевидной или овальной формы, желтоватой окраски. При дли­тельном течении процесса выявляется картина, типичная для синд­рома ПКЯ.