Данный синдром возникает в период гормонального покоя или половой зрелости, чаще после менархе. Этот синдром появляется вследствие андрогенпродуцирующей опухоли коры надпочечников (аренобластомы), андробластомы яичников и опухоли гипофиза — кортикотропной аденомы гипофиза.
Аренобластома развивается из сетчатой зоны надпочечников, она чаще злокачественная.
Клиническая картина аренобластомы вследствие высокого уровня андрогенов, секретируемых опухолью, проявляется в следующем: ускоренный рост с избыточным развитием мускулатуры конечностей, оволосение андроидного типа, обильное акне, голос низкий. Кроме того, наружные половые органы девочки вирилизуются — отмечается гипертрофия клитора, гипотрофия малых половых губ и матки.
При опухолях надпочечников смешанного строения (кортикоан-дростеромах) на фоне признаков вирилизации появляются симптомы гиперкортицизма: увеличение массы тела с кушингоидным распределением подкожного жирового слоя, цианоз, стрии, повышение артериального давления и т.д.
Диагностика. УЗ-исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография, радионуклидное исследование с введением меченого холестерола. Повышенное накопление радионуклида позволяет выявить, кроме опухолей надпочечника, метастазы или эктопическое расположение опухолей из надпочечниковой ткани в широкой связке матки в ткани (Жуковский М.А., 1989).
Эти опухоли необходимо дифференцировать от врожденной дисфункции коры надпочечников путем проведения пробы с дексаме-тазоном. При опухоли надпочечников секреция андрогенов автономная. Проба не влияет на секрецию АКТГ, и поэтому дексамета-зон не снижает экскрецию 17-КС и уровень тестостерона в крови. Необходимо отметить при опухолях коры надпочечников высокий уровень дегидроэпиандростерона. В ювенильном возрасте андросте-рому необходимо дифференцировать от андробластомы яичников и текаматоза. При яичниковых опухолях показатель 17-КС не достигает высоких цифр в отличие от андростеромы.
Андробластома яичника — андрогенпродуцирующая опухоль, состоящая из клеток Лейдига и Сертоли, чаще встречается в пубертатном возрасте. Клинические проявления: вирилизация менее выражена, чем при андростероме, прекращается менструация, уменьшаются молочные железы, мускулатура становится более массивной, возникает гипертрофия клитора. Опухоль секретирует в кровь главным образом тестостерон.
Диагностика: пневмопельвиография, УЗ-исследование и МРТ.
Лечение. При опухолях надпочечников рекомендуется хирургическое лечение на фоне глюкокортикоидной терапии. При наличии метастазов показаны хлодитан, ортопара — ДДД, вызывающие некроз надпочечниковой ткани (Жуковский М.А., 1989). При андробла-стоме яичника — удаление опухоли с ревизией другого яичника.
Кортикотропная аденома гипофиза. Причиной возникновения опухолей гипофиза являются нарушения не только в гипоталамо-ги-пофизарной системе, но и функции периферических желез внутренней секреции — щитовидной железы, коры надпочечников, половых желез, снижение функции периферических желез или увеличение количества тропных гормонов гипофиза. Все это лишний раз подтверждает, что опухоли гипофиза являются гормонально-зависимыми, их функция не строго автономна.
Кортикотропная аденома, или базофильная аденома, с усиленным выделением АКТГ. Эта опухоль получила название болезни Ицен-ко-Кушинга. Заболевание обусловлено нарушением функции гипо-таламо-гипофизарно-надпочечниковой системы с выраженными признаками гиперкортицизма. Происходит избыточная секреция глюкокортикоидов, преимущественно кортизола. При этой опухоли больная имеет характерный внешний вид: андроидного типа гирсу-тизм, лунообразное лицо, ожирение со специфическим расположением жира, атрофические полосы, нарушение менструальной и репродуктивной функций, сахарный диабет.
Болезнь Иценко—Кушинга необходимо отличать от синдрома Иценко—Кушинга — супраренометаболического, или адренометабо-лического синдрома.
Для установления источника выделения андрогенов необходимо использовать клинико-рентгенологические и лабораторные методы исследования: краниографию, МРТ, гинекографию, УЗИ, исследование гормонов, лапароскопию, гистологическое исследование гонад и эндометрия. При выраженных проявлениях вирилизации — обследование состояния надпочечников.
Особое место в установлении диагноза и дифференциации от других заболеваний занимает определение источника выделения андрогенов путем проведения гормональных проб — с адренокортико-тропным гормоном, эстроген-гестагенными препаратами и АКТГ, глюкокортикоидами и ХГ.
Трансплацентарная вирилизация
Данный синдром появляется при лечении беременных женщин андрогенами. Эти гормоны через плаценту попадают к плоду и вызывают маскулинизацию наружных половых органов. Наряду с приемом вирилизирующих гормонов вирилизацию наружных половых органов плода могут вызвать опухоли надпочечников или яичников у беременных, продуцирующие андрогены. При трансплацентарной вирилизации отсутствуют высокие показатели 17-КС и 21-КС. Прогресса вирилизации после рождения у плода не наступает.
Лечение — ранняя пластическая операция на клиторе. Необходимо следить за психосексуальным развитием девочки.
